Specialista in Neuropsicologia, eseguo valutazioni neuropsicologiche e riabilitazione neurocognitiva (neuropsicologica) a Roma - Piazza Gandhi, 3 (E.U.R.) e a Rieti - Viale dei Flavi, 21/a.

Effettuo test neuropsicologici per valutare la presenza o escludere deficit cognitivi e disturbi emotivo-comportamentali, in ambito clinico ai fini diagnostici e terapeutici, in ambito medico-legale ai fini peritali.

In particolare mi occupo di deficit neuropsicologici che si possono manifestare nell’adulto in seguito a: trauma cranio-encefalico, tumori cerebrali, Sclerosi Multipla, Ictus, Parkinson, Demenza (Alzheimer e non Alzheimer) ed altre affezioni cliniche.

Eseguo training di riabilitazione neurocognitiva, allo scopo di migliorare le abilità residue e rallentare l’evoluzione di processi neurodegenerativi. E’ previsto un protocollo di intervento strutturato, specifico secondo la patologia e le abilità compromesse, ove sono chiari gli strumenti, il metodo e gli obiettivi.

Mi occupo del supporto psicologico ai familiari (caregivers) di pazienti affetti da patologie croniche e invalidanti, mirato a fornire strategie per “far fronte” agli eventi stressanti e ridurre il carico oggettivo e soggettivo della patologia sul caregiver. A tal proposito organizzo e conduco presso il mio studio gruppi di formazione per familiari di pazienti affetti da demenza.

Per ulteriori informazioni, o prenotare un appuntamento, è possibile contattarmi:

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Le Demenze rappresentano un problema rilevante, in costante aumento nella popolazione; i dati epidemiologici di molti studi scientifici infatti, inducono a riflettere circa la necessità di elaborare protocolli di intervento rivolti ai pazienti affetti da Demenza e ai loro familiari.

Per Demenza si intende una malattia del cervello caratterizzata da una progressiva perdita delle abilità cognitive (deficit di memoria, linguaggio, orientamento spazio-temporale ed altre), da non confondere con il fisiologico processo di invecchiamento cerebrale.

Esistono diverse forme di Demenza (tipo Alzheimer, Fronto-Temporale,  Cortico-basale, Semantica, Vascolare, a Corpi di Lewy ed altre), seppur la più conosciuta è la malattia di Alzheimer, essa non è quindi da ritenersi l’unica. Con il termine “demenza” si indica in generale, una sindrome caratterizzata da un insieme di sintomi, sia cognitivi che comportamentali, che si possono manifestare contemporaneamente e la cui entità è tale da compromettere le attività di vita quotidiana.

La malattia di Alzheimer in particolare, è caratterizzata da un progressivo e lento decadimento delle abilità cognitive, con difficoltà all’esordio a ricordare eventi recenti oppure a trovare le parole giuste; con disorientamento temporale, seppur minimo, nonchè ansia e depressione con associata negazione di malattia.

Con il progredire della malattia il disturbo della memoria diventa sempre più preminente e si associa ad un peggioramento della capacità ad orientarsi sia nel tempo che nello spazio. Anche il linguaggio subisce un importante impoverimento; vi è la compromissione delle funzioni esecutive ed il paziente può mostrare difficoltà nel compiere la sequenza corretta di azioni quotidiane come vestirsi, lavarsi i denti ed altre. E’ in questa fase intermedia che si associano alterazioni comportamentali come i deliri, le allucinazioni e fenomeni descritti come “wandering” o vagabondaggio.

Infine, la compromissione diffusa delle abilità cognitive può comportare la perdita del linguaggio fino al mutismo, la difficoltà a riconoscere volti e luoghi familiari, sino alla perdita completa dell’autonomia. Nella fase avanzata, possono ulteriormente presentarsi aggressività, incontinenza sfinterica, rigidità, crisi epilettiche e mioclono.

Frequentemente sono i familiari a richiedere una consulenza specialistica in quanto il paziente può non essere consapevole dei propri deficit. Altre volte, soprattutto nel decadimento cognitivo lieve (MCI, Mild Cognitive Impairment) il deficit di memoria è associato ad una percezione soggettiva di tale deficit e pertanto può correlarsi ad un disturbo ansioso e a depressione.

La valutazione neuropsicologica, sia nel caso si tratti di un sospetto decadimento cognitivo o di una Demenza conclamata, rappresenta lo strumento di elezione al fine di porre diagnosi o monitorare nel tempo i sintomi della malattia.

Il lavoro con i familiari

Dall’esperienza maturata nell’ambito delle demenze, nonchè dalle evidenze scientifiche, emerge sempre più la necessità di doversi occupare di chi si trova ad assistere, spesso non per scelta, persone affette da demenza.

Oltre al supporto psicologico, organizzo e conduco personalmente gruppi di formazione per familiari di pazienti affetti da demenza.

Lo scopo è di insegnare ai familiari come gestire i problemi emotivo-comportamentali legati all’insorgere ed al progredire della demenza.

Vengono fornite conoscenze e strategie pratiche per rapportarsi in maniera competente con il malato, prendendosi allo stesso tempo cura di se stessi.

I disturbi del comportamento nelle Demenze sono sintomi d’esordio che, come i disturbi cognitivi, rappresentano la diretta conseguenza di modificazioni neuropatologiche e neurochimiche osservabili nelle diverse forme di demenza.

Oltre ai processi che determinano la malattia, è necessario ricordare che i disturbi del comportamento sono molto influenzati e spesso attivati da fattori ambientali, in particolare dalla qualità della relazione del paziente con le persone che lo accudiscono.

A differenza dei disturbi cognitivi e funzionali, comunemente osservabili nelle Demenze con andamento lineare e lentamente progressivo nel tempo, i disturbi neuropsichiatrici non sono sempre presenti ed hanno un andamento curvilineo, con fluttuazioni e la tendenza a ripresentarsi.

Ad oggi, vi è la possibilità di trattare dal punto di vista terapeutico i disturbi neuropsichiatrici, con risultati soddisfacenti sia attraverso strategie psico-educative e comportamentali che farmacologiche.

Aggressività ed Agitazione

Di solito presenti nelle fasi avanzate di malattia, l’aggressività e l’agitazione sono i disturbi più difficili da gestire sia per i pazienti che per i loro familiari, rappresentando la causa di ricovero più frequente nel corso della malattia dementigena. Pertanto è necessario che vengano affrontati in modo corretto.

L’aggressività può manifestarsi attraverso un atteggiamento di ostilità e può essere di tipo verbale o fisico. Spesso si manifesta in modo improvviso, come può accadere in un paziente tendenzialmente tranquillo; ad esempio, un atteggiamento aggressivo può manifestarsi nel paziente in risposta alla richiesta del caregiver di lavarsi o di cambiarsi i vestiti, oppure scatenarsi alla vista di persone ritenute “intrusi”.

Talora i comportamenti aggressivi e l’agitazione possono anche presentarsi associati a deliri o allucinazioni, oppure a sensazioni di malesseri fisici o semplici necessità fisiologiche.

Attività psicomotoria

I disturbi dell’attività psicomotoria sono molto frequenti nelle patologie dementigene, soprattutto nella Demenza di Alzheimer in cui, durante la fase avanzata, si manifesta spesso iperattività motoria.

E’ frequente infatti, il cosiddetto “vagabondaggio”, ossia la necessità del paziente di spostarsi e andare da qualche parte. Talvolta questa necessità viene espressamente verbalizzata chiedendo ad esempio di voler andare a casa propria o da persone care che non esistono più.

Si possono manifestare i cosiddetti “affaccendamenti” ossia comportamenti ripetitivi afinalistici come il ripiegare più volte su se stesso un pezzo di stoffa o di carta, aprire e chiudere di continuo cassetti o armadi, toccare o accarezzare ripetutamente oggetti o persone, compiere semplici movimenti stereotipati delle mani.

Irritabilità ed Ansia

L’irritabilità può essere definita come una rapida fluttuazione emotiva, in grado di evolvere talvolta in irascibilità; ad esordio brusco, è scatenata generalmente dall’ambiente.

L’ansia e l’irritabilità sono spesso associate a preoccupazioni, timori e lamentele somatiche da parte del paziente; nella “sindrome di Godot” ad esempio, come manifestazione ansiosa per ciò che dovrà accadere, un paziente si prepara largamente in anticipo rispetto all’orario prefissato per un appuntamento, con chiara ripercussione sui familiari/caregivers.

Nelle fasi iniziali di una Demenza l’ansia può essere reattiva ossia secondaria alla consapevolezza che il paziente ha rispetto alle sue difficoltà di memoria, nonchè al disagio che ciò comporta nello stare con gli altri. In presenza di uno stato ansioso, può non essere sufficiente per il familiare tranquillizzare il paziente, che a causa del deficit di memoria tende a dimenticare quello che gli viene detto.

Inoltre, l’irritabilità e l’ansia a seconda delle richieste del contesto, mutano facilmente in agitazione ed aggressività.

Disinibizione

In questo ambito rientrano tutti quei comportamenti ritenuti socialmente inappropriati, come lo spogliarsi o togliersi la dentiera in pubblico, prendere con le mani il cibo nei piatti degli altri, evacuare nel bidet od urinare dal balcone.

Tali comportamenti sono solitamente  determinati da una scarsa capacità di giudizio, dall’attenzione esclusiva sulla propria persona, dall’impulsività. Si associa frequentemente un comportamento intrusivo, che si esprime attraverso domande dirette di tipo privato agli altri.

Questi aspetti del comportamento patologico, pur presentandosi nella Malattia di Alzheimer, sono più caratteristici delle Demenze Fronto-Temporali.

Alterazioni di personalità ed Apatia

All’esordio di una Demenza seguono cambiamenti del carattere e di personalità: i familiari spesso riferiscono di trovarsi davanti un’altra persona, diversa dal coniuge che hanno sposato o dal genitore che li ha cresciuti. Tale situazione suscita nel familiare emozioni contrastanti come rabbia, paura, talvolta disperazione.

Per apatia si intende la mancanza di motivazione e lo scarso interesse per ogni tipo di attività; se presente come sintomo neuropsichiatrico predominante, può determinare il ritiro sociale, correlandosi al disturbo cognitivo caratteristico delle Demenze.

Spesso il disturbo apatico viene descritto dai familiari come “depressione”, altre volte viene trascurato perchè meno difficoltoso da affrontare: è più problematico per il caregiver gestire comportamenti di agitazione e disinibizione che tollerare la sua mancanza di iniziativa verso tutte le cose.

La consapevolezza di malattia e la capacità di percepire il sé (insight) possono essere alterate, anche precocemente, nelle Demenze e soprattutto nella Demenza Fronto-Temporale.

Disturbi dell’umore

Frequentemente nelle Demenze si manifestano sintomi caratteristici dello spettro depressivo e la depressione, frequente negli stadi precoci, può peggiorare il decorso della malattia dementigena.

I sintomi che maggiormente vengono riferiti sono insonnia, agitazione, inappetenza e perdita di peso; sintomi che possono riscontrarsi anche in assenza di umore depresso. In tal caso si tratterà di una “pseudo depressione” demenziale.

Molto frequente è la “pseudo demenza” depressiva, nella quale il disturbo depressivo simula una demenza. Il quadro cognitivo è caratterizzato da un rallentamento ideativo, da disturbi dell’attenzione e della memoria di lavoro, aspetti cognitivi presenti nella depressione.

Confondere una depressione per demenza comporta una sovrastima delle malattie dementigene e, più grave per il paziente, la prescrizione di un’errata terapia farmacologica.

In alcuni casi infatti, l’esame obiettivo non è sufficiente a distinguere tra Depressione e Demenza: la valutazione neuropsicologica e’ in grado di porre diagnosi differenziale tra le due.

Se concomita all’esordio di un quadro demenziale la depressione, è fondamentale trattare farmacologicamente quest’ultima, per migliorare la qualità di vita del paziente e quella dei caregivers.

Altro disturbo dell’umore è la disforia, che si manifesta con un’instabilità dell’umore, più frequente nella Demenza di Alzheimer.

La presenza di labilità emotiva, intesa come “incontinenza emotiva”, si manifesta con l’espressione di una emozione apparentemente suscitata senza alcun motivo. Ritchie e Lovestone (2002) hanno descritto tale disturbo dell’umore come “pianto senza contenuto di pensiero”, frequente nelle forme di encefalopatia vascolare sottocorticale.

Deliri ed Allucinazioni

I deliri sono espressione di credenze e idee fisse che non corrispondono a realtà, comuni nella Demenza di Alzheimer.

Talvolta il paziente ha la convinzione che gli siano stati rubati dei soldi, che il familiare possa essere un impostore (sindrome di Capgras) oppure infedele. Altre volte il paziente può attribuire ai familiari un’altra identità, pensando che siano altre persone; i personaggi della televisione possono diventare reali ed essere “fisicamente” presenti nella stanza.

I disturbi psicotici nelle Demenze sono meno strutturati e più “concreti” rispetto a quelli delle psicosi primarie; inoltre le allucinazioni nelle Demenze sono prevalentemente di tipo visivo e non di tipo uditivo, come per le psicosi primarie.

Alterazioni Neurovegetative

- Disturbi del Sonno -

In un paziente affetto da Demenza l’insonnia è un disturbo molto frequente, talvolta isolato oppure associato a disturbi dell’umore o stati ansiosi.

Seppur l’invecchiamento prevede la fisiologica modificazione, quantitativa e qualitativa del sonno, nei pazienti con Demenza di Alzheimer si instaura un’inversione del ritmo sonno-veglia.

Molto spesso i familiari riportano la difficoltà a gestire i comportamenti notturni del paziente, che alzandosi dal letto comincia a vagare nella stanza al buio, tentando a volte persino di uscire di casa e ponendo quindi seri problemi riguardo alla sua incolumità nonchè frammentando il sonno del caregiver.

I disturbi del sonno possono essere causati da alterazioni dello stato dell’umore, dai farmaci, dall’ambiente che deve rispettare caratteristiche idonee a indurre e mantenere il sonno (assenza di luce e rumore oppure areazione dell’ambiente).

La cura degli ambienti nei quali il paziente si trova a trascorrere la quasi totalità del suo tempo è di fondamentale importanza; è noto il fenomeno denominato “sundowning”, caratterizzato da agitazione psico-motoria e confusione nelle ore serali, dovuto alla riduzione degli stimoli visivi per la diminuzione della luce naturale. L’eccessiva illuminazione artificiale infatti, può indurre una riduzione degli stimoli sensoriali, visivi ed acustici.

- Disturbi del comportamento alimentare -

Nelle Demenze si può associare, nella fase intermedia e avanzata della malattia, una perdita di peso maggiormente causata da una riduzione dell’appetito; talvolta essa è dovuta ai farmaci assunti o ad una disfunzione metabolica.

Al contrario, i familiari possono riferire un’elevata tendenza da parte del paziente a ricercare il cibo, l’iperfagia e iperoralità appunto.

Persino al termine di un pasto principale, il paziente può esprimere la richiesta di voler mangiare, avendo dimenticato di averlo già fatto. E’ utile non assecondare tali richieste, che spesso coincidono con la preferenza per i cibi dolci che mai il paziente ha così ricercato in passato.

Quest’ultima caratteristica è più frequente nelle forme di Demenza Fronto-Temporale.

- Disturbi del comportamento sessuale -

Nelle demenze, frequentemente si riscontra una diminuzione del desiderio sessuale tuttavia, nella fase avanzata della Demenza di Alzheimer può invece osservarsi una “ipersessualità” intesa come aumento dell’interesse sessuale, che va a coinvolgere il partner.

Diverse sono le manifestazioni di “iperaffettività” ossia la tendenza del paziente ad accarezzare, tenere a lungo le mani degli altri o mandare baci: tali comportamenti vanno interpretati come una lieve disinibizione emotiva e non quindi, da ricondurre a disturbi del comportamento sessuale.

La Sclerosi Multipla (SM) è una malattia infiammatoria della sostanza bianca del Sistema Nervoso Centrale. Nonostante una serie di studi epidemiologici suggeriscono che la malattia si manifesti in soggetti geneticamente predisposti a seguito dell’esposizione ad agenti ambientali, ancora non è molto chiaro quali essi siano (Willer e Ebers, 2000).

La Sclerosi Multipla ha un’età di esordio che va dai 20 ai 40 anni, con un apice intorno ai 28-30 anni e colpisce più frequentemente il sesso femminile rispetto a quello maschile con un rapporto di 3:2 (Compston e Coles, 2002). Gli studi di prevalenza della SM ci indicano valori intorno ai 5-7 casi su 10.000 abitanti con aumento, negli anni più recenti, sempre più graduale di questa stima.

I sintomi all’esordio sono più frequentemente di tipo sensitivo e motorio, seguiti dalla neurite ottica, da disturbi atassici e da diplopia (Ghezzi et al., 2002; Weinshenker et al., 1989). Nella maggior parte dei casi, in circa il 60-70% dei pazienti affetti da Sclerosi Multipla, la patologia presenta un’evoluzione con ricadute e remissioni (RR), almeno nei primi anni, mentre la variante progressiva fin dall’inizio è meno frequente e rappresenta circa il 10-15% dei casi. Nei casi restanti l’evoluzione è secondariamente progressiva o progressiva con ricadute (PR).

L’intervento di uno specialista in Neuropsicologia, all’interno di un contesto multidisciplinare, è fondamentale sin dalla diagnosi e può essere essenziale durante il decorso della malattia. Le diverse tipologie di intervento, che possono variare e talvolta coesistere sono:

• la valutazione neuropsicologica, mirata a valutare le abilità cognitive e gli aspetti emotivo-comportamentali; viene effettuata attraverso l’uso di strumenti neuropsicologici (schede per la raccolta di dati anamnestici, tests standardizzati, scale di valutazione, questionari) ed è in grado di fornire un profilo neuropsicologico del paziente;

• il counseling psicologico, volto a supportare il paziente affetto da Sclerosi Multipla; vengono insegnate le strategie per affrontare al meglio la patologia e gli eventi stressanti ad essa correlati;

• la formazione e l’informazione sulla patologia; un approccio psico-educativo dedicato a conoscere gli aspetti clinici e psicologici propri della Sclerosi Multipla nonché i possibili interventi terapeutici e riabilitativi.

Valutazione Neuropsicologica

Valutazione dei deficit funzionali

Per valutare i deficit funzionali che caratterizzano la patologia, lo specialista in Neuropsicologia può avvalersi di scale di valutazione funzionale; esse consentono di identificare le manifestazioni cliniche, quantificandone l’entità e l’impatto sulla vita quotidiana. E’ importante quindi avere informazioni relative al danno neurologico (impairment), individuare il deficit funzionale (disabilità), valutare la dimensione relazionale e sociale senza tralasciare l’impatto della malattia da un punto di vista assistenziale (FIM). Tra le scale funzionali più utilizzate vi è la Scala di Kurtzke dei Sistemi Funzionali e della Disabilità nella forma espansa (EDSS). Il  livello di compromissione viene espresso in punteggi che vanno da 0 (assenza di deficit) a 10 (morte a causa della SM), con intervalli intermedi di 0,5: un punteggio di 3 indica la presenza di segni neurologici ma con autonomia preservata mentre un punteggio di 6 indica la perdita di autonomia.

Questi livelli di compromissione e il tempo trascorso per raggiungerli vengono impiegati in numerosi studi come end-point clinici per valutare la progressione della malattia (Sharrock et al., 2000).

Identificare le principali tappe di evoluzione della malattia è di fondamentale importanza e rappresenta un punto di partenza per qualsiasi tipo di intervento si voglia attuare sia esso riabilitativo sia farmacologico.

Valutazione delle abilità cognitive

Risulta fondamentale valutare lo stato cognitivo globale del paziente affetto da Sclerosi Multipla in quanto il profilo neuropsicologico aiuterà a definire il quadro clinico del paziente; inoltre esso è un parametro utile per la valutazione dell’evoluzione clinica della malattia attraverso controlli che verranno effettuati a distanza di tempo (follow-up).

La valutazione neuropsicologica coadiuva un intervento di tipo multidisciplinare, che vede coinvolte diverse figure professionali nella presa in carico ed in tutto il percorso di management del paziente con Sclerosi Multipla; inoltre rappresenta un utile strumento per pianificare un intervento terapeutico farmacologico e riabilitativo. In condizioni di ospedalizzazione consente di “gestire” il paziente in base ai propri bisogni.

E’ importante sapere che molto spesso il quadro lesionale osservabile con la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) non determina corrispettivi deficit funzionali.

Negli ultimi anni molteplici ricerche hanno contribuito ad individuare le abilità cognitive maggiormente compromesse  cercando di delineare il profilo neuropsicologico del paziente con Sclerosi Multipla, visto l’impatto che i disturbi cognitivi hanno nello svolgimento di semplici attività quotidiane, nelle relazioni interpersonali e sul piano lavorativo (Rao et al., 1991). Dai risultati emerge che, al pari di gravità di deficit neurologici, i pazienti con compromissione cognitiva hanno una vita sociale significativamente peggiore rispetto ai pazienti in cui vi è una sostanziale preservazione delle abilità cognitive.

A tal proposito svolgono un ruolo importante le condizioni familiari e il contesto sociale in cui il paziente è inserito.

Funzioni mnesiche e apprendimento

I dati emersi da alcuni studi sulle performance in prove di memoria in pazienti con Sclerosi Multipla indicano che solo alcuni aspetti delle funzioni mnesiche sono coinvolti in modo significativo. Ad esempio in una prova di apprendimento di una lista di parole (memoria a lungo termine su stimoli verbali) i pazienti con Sclerosi Multipla ricordano meno parole dei controlli mentre le curve di apprendimento sono simili tra i due gruppi (Beatty et al., 1989; Jennekens-Schinkel et al., 1990).

Dati in letteratura  (Rao et al., 1989) riconducono il deficit mnesico ad un deficit di recupero delle tracce mnesiche. Inoltre alcuni studi che hanno utilizzato test di fluenza verbale (accesso al lessico per categorie fonemiche e semantiche) confermano una compromissione nel recupero delle tracce mnesiche nella memoria semantica. Prestazioni deficitarie in prove di memoria a breve termine e nello specifico in compiti di working memory sono riconducibili alla ridotta funzionalità dell’esecutivo centrale. Inoltre le prestazioni a test che esplorano le funzioni mnesiche per eventi remoti, autobiografici o volti famosi sono significativamente inferiori a quelle osservate nel gruppo di controllo. Tra i test standardizzati più utilizzati per valutare le funzioni mnesiche vi è per la memoria verbale il Digit Span (in avanti e all’indietro); la lista di parole di Rey (richiamo immediato e differito a 15’) e Recognition, il Breve racconto (richiamo immediato e differito a 10’); per la memoria valutata su stimoli non verbali vi è il Test di Corsi (span di memoria), la Figura complessa di Rey mentre per l’apprendimento vengono utilizzate la lista di parole di Rey e il Supra-span di Corsi.

I processi attentivi

Altra funzione molto compromessa nella SM è l’attenzione e gli studi relativi al funzionamento dei processi attentivi confermano un’alterazione piuttosto precoce, ascrivibile ad un rallentamento della velocità di elaborazione delle informazioni (Kujala et al.,1995). Inoltre si rilevano difficoltà nel selezionare gli stimoli rilevanti versus stimoli irrilevanti e in prove di attenzione sostenuta in cui si richiede di protrarre la concentrazione nel tempo (Kujala et al.,1997). Tra i test standardizzati più utilizzati per valutare le funzioni attentive vi sono il Visual Search, il Trail Making, lo Stroop Color Word Interference Test, la Batteria di Esame per l’Attenzione-TEA.

Le funzioni esecutive

Anche il ragionamento logico deduttivo e l’abilità di risolvere un problema (problem solving), aspetti delle funzioni esecutive, possono subire un grado significativo di compromissione. I soggetti con Sclerosi Multipla sottoposti al test del Wisconsin Card Sorting Test (WCST) commettono molti errori perseverativi rispetto al gruppo di controllo, mostrando difficoltà nell’individuare la categoria giusta e nell’utilizzare come feedback la risposta dell’esaminatore per costruire nuove strategie operative (Beatty e Monson, 1996). Alcuni studi dimostrano che ciò sia altamente correlato a lesioni che interessano la corteccia frontale dorso-laterale (Stuss e Benson, 1986). Questi dati avvalorano l’ipotesi che prestazioni deficitarie in compiti di Fluenza Verbale siano ascrivibili a lesioni frontali (Rao, 1986). Studi recenti di neuroimaging hanno confermato l’ipotesi che le prestazioni ai test che valutano le funzioni frontali sono dipendenti da circuiti neuronali estesi che coinvolgono strutture cortico-sottocorticali, non ristretti alle regioni frontali (Rovaris et al., 2000; Filippi et al., 2000).

Tra gli strumenti più utilizzati per valutare le funzioni esecutive ed il ragionamento logico vi sono le Matrici di Raven (MPR), il Wisconsin Card Sorting Test (WCST), la Torre di Londra, le prove di Fluenza Verbale, i Giudizi Verbali, la Frontal Assessment Battery (FAB).

I deficit visuo-spaziali/percettivi

Le vie visive sono frequentemente interessate nella Sclerosi Multipla, pertanto un deficit visivo può persistere lungo il decorso della patologia e alterare in modo significativo la prestazione in compiti visuo-spaziali. In tal caso lo studio delle funzioni visuo-spaziali diventa di difficile applicabilità e può dare dei risultati non univoci.

In uno studio (Rao et al., 1991) si è evidenziato che i pazienti con Sclerosi Multipla hanno un deficit nel riconoscimento dei volti e delle forme, non correlato ad un disturbo visivo. In un altro studio, i risultati ottenuti al test di orientamento delle linee di Benton, mostrano che le prestazioni deficitarie a questo test sono ascrivibili ad un disturbo della sensibilità al contrasto molto frequente nei pazienti con Sclerosi Multipla (Beatty e Paul, 1995).

Le abilità visuo-spaziali possono essere valutate utilizzando il Test di orientamento di linee di Benton, lo Street Completion Test, il test di Discriminazione di forme visive.

Prassia Costruttiva

In pazienti affetti da Sclerosi Multipla è possibile ipotizzare un deficit di integrazione visuo-costruttiva. Pertanto risulta fondamentale valutare questa abilità attraverso l’uso di test standardizzati. Tra i più utilizzati vi sono copia disegni a mano libera e con elementi di programmazione (CDML e CDEP), Test di Aprassia Costruttiva (copia disegni).

Linguaggio

Il disturbo più frequente nei pazienti con SM in forma progressiva è la disartria dovuta ad una alterazione dei muscoli dell’apparato pneumo-fono-articolatorio.

Sono stati rilevati singoli casi con disturbo afasico. La comprensione verbale e l’eloquio sono discretamente conservate salvo in stadi avanzati in cui può coesistere un quadro di demenza. Ciò che più frequentemente è dato di osservare sono le prestazioni deficitarie in compiti di accesso al lessico ascrivile sia ad un deficit della memoria semantica sia al rallentamento nell’elaborazione delle informazioni. Tra i test più comunemente utilizzati per la valutazione del linguaggio e nello specifico per compiti di denominazione orale di sostantivi, vi è il BADA (Batteria Analisi Deficit Afasici). Per la valutazione della fluenza verbale vi sono il F,A,S e la fluenza semantica.

Ogni comportamento è frutto della relazione esistente tra la struttura cerebrale dell’individuo e l’ambiente che lo circonda. Pertanto le ragioni di un comportamento vanno sempre ricercate nella relazione tra il soggetto ed il suo ambiente. Per meglio gestire ed affrontare un comportamento patologico bisogna comprendere le ragioni per le quali esso si verifica.

Un paziente affetto da demenza mostra un’alterazione delle funzioni cognitive come la memoria ed il linguaggio; i familiari lamentano durante l’anamnesi i cambiamenti comportamentali, riferendo che il soggetto non è più quello di prima. Il suo modo di relazionarsi con i familiari e con il suo ambiente ha subito modificazioni.

E’ importante dunque che il familiare modifichi a sua volta la propria relazione con il congiunto affetto da demenza, per sentirsi in sintonia con lui, attraverso semplici accorgimenti: mettersi nei panni del soggetto, non fare richieste che vadano oltre le sue capacità, sforzarsi di comprendere tutti i messaggi che in qualche modo il soggetto produce, mettere in atto strategie comportamentali appropriate per ogni specifica situazione.

Di fronte al comportamento patologico è utile mantenere la calma, sorridere, utilizzando un tono di voce pacato. Al contrario, una tonalità vocale alta può determinare agitazione e ansia e può essere vissuta dal paziente come una “minaccia”.

Man mano che le abilità di linguaggio s’impoveriscono, diventa ulteriormente importante sostituire il linguaggio verbale con quello non verbale, utilizzando come canali comunicativi, l’espressione del volto, i gesti.

E’ necessario rinforzare ed incentivare i comportamenti appropriati cercando di ignorare quelli inadeguati.

Non bisogna infatti rimproverare il paziente ed arrabbiarsi cercando di dimostrargli che ha torto, bensì, come in caso di delirio (sia di furto o di persecuzione) tranquillizzarlo del fatto che sarà aiutato e che ha fatto bene a raccontarvi l’accaduto.

E’ opportuno utilizzare strategie e tecniche di distrazione soprattutto di fronte a comportamenti ripetitivi o idee fisse.

E’ importante controllare i “comportamenti di utilizzazione”, per i quali si manifesta l’impulso ad utilizzare gli oggetti che sono nel proprio ambiente; questi non devono essere rivolti ad oggetti pericolosi o come spesso accade verso il cibo.

Utile è mantenere pressoché invariato, durante il decorso della malattia, l’ambiente in cui il soggetto vive, come la casa o la sua stanza da letto, per evitare il disorientamento.

La Malattia di Parkinson (MP) rappresenta la principale forma primaria delle Sindromi Parkinsoniane, con maggiore evidenza epidemiologica rispetto ad altre forme di parkinsonismo (atrofia multisistemica, paralisi sopranucleare progressiva, parkinsonismo vascolare, etc.).

E’ una patologia degenerativa del Sistema Nervoso Centrale che si manifesta con una età media di esordio compresa tra i 55 ed i 60 anni ed un decorso progressivo di 15 – 20 anni.

La causa è da attribuire alla degenerazione dei neuroni della parte compatta (pars compacta) della sostanza nera (substantia nigra) nel mesencefalo ventrale, nuclei pigmentati troncoencefalici (locus coeruleus ed altri), nucleo motore dorsale del nervo vago.

Associati all’insorgenza della malattia i principali fattori di rischio sono rappresentati dall’esposizione a neurotossine ambientali (Weisskopf et al., 2010; Elbaz et al., 2009) e la familiarità; un fattore protettivo è invece rappresentato dall’esposizione al fumo di sigaretta, seppur non sia del tutto chiaro il meccanismo di protezione (Galanaud et al., 2005).

Clinicamente la Malattia di Parkinson è caratterizzata dalla difficoltà e marcata lentezza nell’eseguire i movimenti, anche i più semplici (bradicinesia) o dalla totale incapacità ad eseguirli (acinesia) associata almeno ad uno dei seguenti segni detti “maggiori”: rigidità muscolare, tremore a riposo e instabilità posturale (Gibb e Lees, 1989).

In particolare, diverse sono le espressioni dell’acinesia: ipomimia facciale, fissità dello sguardo, perdita dei movimenti spontanei (come accavallare le gambe o gesticolare); il linguaggio è alterato dalla ripetizione automatica di sillabe o frasi (palilalia), la difficoltà a deglutire dei muscoli faringei tende ad aumentare la salivazione (scialorrea). La scrittura è difficoltosa, si esprime con caratteri piccoli (micrografia) e vi è la tendenza a ripetere piccole sillabe e frasi (paligrafia).

La deambulazione è caratteristica: lento avvio della marcia, piccoli passi con ritmo ridotto, trascinamento degli arti con riduzione di ampiezza dei movimenti pendolari delle braccia durante la marcia.

Il tremore parkinsoniano, tipicamente a riposo, è precocemente espresso nei segmenti distali di un arto superiore, attraverso un movimento oscillatorio ritmico delle dita assimilabile all’atto di “contare monete”.

La diagnosi di Malattia di Parkinson quindi, è prevalentemente clinica e gli esami che uno specialista può richiedere (ematochimici, strumentali come la Risonanza Magnetica cerebrale) mirano generalmente ad escludere altre forme di parkinsonismo; la classificazione avviene in base a differenti parametri come l’età di esordio, la rapidità del decorso, il prevalere dell’acinesia o del tremore, la presenza di disturbi cognitivi o del tono dell’umore. Tali fattori sono in grado tutti di influenzare in modo determinante la prognosi della malattia.

Molteplici fattori influenzano la prognosi a lungo termine della Malattia di Parkinson; spesso tali fattori sono indipendenti dall’effetto dei farmaci, perché dipendono da vie neurotrasmettitoriali diverse da quelle dopaminergiche comunemente utilizzate nel trattamento farmacologico.

La presenza di disturbi cognitivi è di non trascurabile importanza: comunemente si può osservare una lentezza nell’ideazione e nella risposta agli stimoli verbali (bradifrenia); in una minima percentuale di tutti i casi e maggiormente nei pazienti ad esordio tardivo della Malattia di Parkinson, può delinearsi un quadro demenziale. Pertanto Parkinson e Demenza non sempre coincidono.

Nel caso del Parkinson-Demenza invece, il profilo cognitivo che si delinea è quello di una demenza sottocorticale, per il prevalere dei disturbi visuospaziali e disesecutivi rispetto a quelli mnesici e di linguaggio.

Le alterazioni generalmente riguardano funzioni caratteristiche dei lobi frontali, date le connessioni tra i gangli della base e la corteccia frontale.

I farmaci inoltre possono determinare alcuni effetti collaterali di tipo psichiatrico (allucinazioni visive, stati confusionali, alterazioni del ritmo sonno-veglia etc.) che rappresentano un fattore di rischio per l’insorgenza di una demenza successiva, associandosi ad un aumento del tasso di mortalità.

La terapia dopaminergica, in grado di determinare notevoli miglioramenti delle prestazioni motorie, non è in grado di indurre miglioramenti comparabili delle prestazioni cognitive.

I disturbi cognitivi ed emotivo-comportamentali osservabili nella Malattia di Parkinson possono essere manifestazioni possibili della malattia oppure secondariamente essere indotti dalle terapie farmacologiche, influendo significativamente sulla vita e sulle attività quotidiane dei pazienti e dei loro familiari, ponendo spesso allo specialista notevoli difficoltà in fase di diagnosi e nella scelta della terapia farmacologica.

In un paziente con Malattia di Parkinson infatti, il deficit delle funzioni cognitive può essere talmente grave da configurare un quadro clinico di demenza e compromettere marcatamente le attività lavorative e sociali.

Tra i diversi disturbi comportamentali invece, sono osservabili manifestazioni psichiatriche (disturbo ansioso, disturbo depressivo, disturbo ossessivo-compulsivo, allucinazioni e deliri, stati confusionali, etc.), disturbi del sonno (insonnia, frammentazione del sonno, sonnolenza diurna, etc.) e della sfera sessuale (impotenza, ipersessualità, etc.).

I disturbi emotivo-comportamentali, soprattutto allucinazioni e deliri, determinano gravi difficoltà di assistenza da parte dei familiari e possono suggerire la necessità di rivolgersi ad uno specialista Neurologo per porre eventuali modifiche alla terapia farmacologica in corso nonché richiedere l’intervento dello specialista Neuropsicologo per un supporto psico-educativo.

Disturbi cognitivi

La frequente presenza di deficit cognitivi, riscontrabile anche nelle fasi iniziali della  Malattia di Parkinson, è rilevabile ad una valutazione neuropsicologica: attraverso batterie di test neuropsicologici infatti, lo specialista Neuropsicologo è in grado di valutare adeguatamente e selettivamente le funzioni esecutive, mnesiche e visuospaziali.

Più frequentemente, alla valutazione neuropsicologica possono emergere deficit delle funzioni esecutive, poiché sia i lobi frontali che i gangli della base,  seppur in modo complementare, svolgono un ruolo critico in tali processi: capacità di programmazione e pianificazione (planning), capacità di utilizzare strategie per la risoluzione di un problema (problem-solving), capacità di modificare il comportamento in base a variazioni del contesto (set-shifting).

Disturbi emotivo-comportamentali

- Disturbo del tono dell’umore ed Apatia -

Nella Malattia di Parkinson, soprattutto nei casi più precoci, la prevalenza delle Sindromi Depressive è particolarmente elevata (Becker et al., 2010) a causa di molteplici fattori neurobiologici, psicologici e sociali.

Alcuni autori hanno evidenziato una correlazione tra gravità della Sindrome depressiva e la gravità dei sintomi motori (Huber et al., 1988, Gotham et al., 1986) suggerendo il ruolo di rilievo dei fattori psicologici e sociali, dove la comparsa di una disabilità motoria contribuisce alla genesi di una sindrome depressiva nella Malattia di Parkinson (Brown e Jahanshahi, 1995).

In altri studi invece, i sintomi depressivi possono precedere anche di molti anni i sintomi motori (Santamaria et al., 1986) ed essere quindi manifestazioni cliniche della malattia.

Nella Malattia di Parkinson, è possibile osservare sia una sindrome depressiva minore (disturbo distimico) e sia un disturbo depressivo maggiore, con compromissione maggiore delle funzioni cognitive rispetto ai pazienti parkinsoniani non depressi (Starkstein et al., 1989).

In alcuni casi può essere necessaria la diagnosi differenziale tra Sindrome depressiva ed Apatia (riduzione dell’interesse o della motivazione nel fare le cose, con conseguente scarsa attività), in assenza di sintomi caratteristici di un quadro depressivo (Marsh, 2000).

L’apatia nella Malattia di Parkinson infatti, può essere una manifestazione clinica osservabile nell’ambito di una Sindrome depressiva oppure essere  un sintomo indipendente, che non ha relazioni con altri sintomi depressivi.

Molto spesso però, i familiari o i caregivers dei pazienti con Malattia di Parkinson che mostrano apatia, tendono a percepire quest’ultima come una manifestazione di depressione, anche in assenza di altri sintomi caratteristici di una Sindrome depressiva (Marsh, 2000).

Da un punto di vista terapeutico, i pazienti affetti da Malattia di Parkinson con Sindrome depressiva, in base alla gravità dei sintomi correlati, possono migliorare con un trattamento farmacologico antidepressivo (Dobkin et al., 2010).

- Allucinazioni, Deliri, Stati confusionali -

Nei pazienti affetti da Malattia di Parkinson è possibile osservare la comparsa di sintomi psicotici quali allucinazioni e deliri, talvolta di stati confusionali.

Diversi autori hanno descritto la prevalenza di tali sintomi durante il trattamento con farmaci dopaminergici (Thobois et al., 2010; Fernandez, 2003).

Le allucinazioni visive sono le più frequenti, raramente le allucinazioni sono uditive o tattili (Friedman, 2010).

Le allucinazioni visive, che frequentemente si osservano in pazienti con stato di coscienza integro, si concretizzano nella visione di persone, animali o di oggetti inanimati; possono divenire illusioni, ossia percezioni distorte di stimoli realmente esistenti ed avere contenuti minacciosi, inducendo sensazioni di paura.

I deliri, rappresentati da false credenze che generalmente rappresentano una erronea interpretazione delle proprie esperienze, sono meno frequenti delle allucinazioni. I deliri a carattere persecutorio sono caratterizzati dalla falsa credenza da parte del paziente di essere minacciato da qualcuno, talvolta si può osservare un delirio di gelosia (Factor et al., 1995).

Gli stati confusionali (delirium) sono più frequenti nei pazienti, con Malattia di Parkinson, di età avanzata; si osserva un disturbo dello stato di coscienza associato a disturbi cognitivi (deficit di memoria, disorientamento spazio-temporale) e percettivi (allucinazioni, illusioni).

Nei pazienti con Malattia di Parkinson in cui si osservano sintomi psicotici od uno stato confusionale, è fondamentale eseguire un accurato esame clinico ed indagini strumentali mirate, per cercare di determinare se la comparsa di tali sintomi sia prevalentemente ascrivibile alla terapia antiparkinsoniana in atto oppure dovuta alla presenza di una o più patologie scatenanti (metaboliche, neoplastiche, neurologiche, vascolari, etc.).

Trattamento

La strategia terapeutica infatti, tenendo conto delle possibili cause determinanti la sintomatologia psicotica o lo stato confusionale, può basarsi sulla riduzione del dosaggio (talora sospensione) dei farmaci antiparkinsoniani e la somministrazione di neurolettici atipici (caratterizzati da una bassa incidenza di effetti collaterali extrapiramidali), con l’obiettivo di ridurre marcatamente i sintomi psicotici senza però far peggiorare i sintomi motori (Fernandez et al., 2003).

Nel vasto ambito delle malattie reumatiche frequentemente si riscontrano sintomi cognitivo-comportamentali di importante rilevanza clinica. Tali sintomi infatti, rendono più complessa la diagnosi ed il trattamento.

Numerosi studi scientifici descrivono vari disturbi correlati alle malattie reumatiche: ansia, depressione, disturbi del sonno, disturbi della memoria e deficit attentivi. Un esame neuropsicologico mirato a valutare le abilità cognitive e lo spettro dei disturbi emotivo-comportamentali rappresenta uno strumento utile, talvolta indispensabile, per identificare eventuali disturbi associati, valutarne l’entità e pianificare un trattamento, sia esso di tipo farmacologico che non farmacologico, più specifico possibile. Le strategie di intervento sono mirate a migliorare la qualità di vita del paziente.

Nella Fibromialgia ad esempio, comune è la presenza di una Sindrome ansioso-depressiva con associati Disturbi del sonno e Disturbi del tono dell’umore, con un’alta prevalenza fino all’80% dei casi (Fietta et al., 2007), tale da suggerire la possibilità di classificare questa sindrome all’interno dello spettro dei disturbi affettivi (Aguglia et al., 2011).

Nell’Artrite Reumatoide, come anche nelle forme di Disturbi reumatici non infiammatori (DRNI), un disturbo depressivo è presente nel 15% dei pazienti; nel Lupus Eritematoso (LES) la prevalenza di sintomi depressivi è del 34% (Aguglia et al., 2011).

Nel paziente reumatico il dolore può divenire la principale preoccupazione, fino a trasformarsi da sintomo a malattia, correlandosi molto spesso ad una disabilità funzionale e motoria. Oltre a Disturbi del sonno, si possono associare una Sindrome ansioso-depressiva con vissuti di rabbia, senso di inadeguatezza, frustrazione e paura del dolore.

E’ importante identificare e trattare quanto più precocemente i disturbi neuropsichiatrici, poichè impattano negativamente la severità ed il decorso della malattia reumatica.

La valutazione neuropsicologica nel paziente reumatico consiste nell’esame dello stato mentale e nell’uso di scale e questionari  specifici per la valutazione del disturbo ansioso (HAS, STAI), il dolore (BPI, VAS), la Depressione (BDI, HRSD), la Fatica (BFI) e la qualità di vita (HAQ).

La gestione del paziente reumatico è multidisciplinare, pertanto vede  il cooperare di diversi specialisti, in un approccio terapeutico integrato sia di tipo farmacologico che non farmacologico. E’ nota l’efficacia e l’outcome funzionale dato dalla  sinergia di entrambi.

Fra gli approcci di tipo non farmacologico, il paziente può giovare di un intervento formativo-informativo sulla patologia reumatica di cui è affetto. Questo lo aiuterà a riconoscere tutta una serie di sintomi, imparando a gestire le problematiche, anche di vita quotidiana, legate alla patologia, riducendo quindi lo stress.

Inoltre si offre un intervento psico-educativo sulla patologia ai familiari (caregiver) che assistono pazienti reumatici.

In merito alla diagnosi precoce dei diversi disturbi ed al mantenimento di una buona qualità di vita del paziente reumatico, si è svolta una tavola rotonda di approfondimento in tema di malattie reumatiche, alla quale la Dott.ssa Maria Carla Massimetti ha partecipato come relatrice, con un intervento su “Disturbi cognitivo-comportamentali” nelle patologie reumatiche. L’evento è stato realizzato in collaborazione con l’ALMAR ONLUS (Associazione Laziale Malati Reumatici) e la U.O.C. Medicina Interna 2 dell’Ospedale Generale Provinciale “San Camillo de Lellis” di Rieti. Il quotidiano “Il Tempo” ha redatto un articolo, inerente l’evento, dal titolo “Reumatismi e terapie: Sabina all’avanguardia“.

La valutazione neuropsicologica si conclude con la stesura di una relazione esplicativa dei test somministrati, dei punteggi ottenuti e di una descrizione delle prestazioni del soggetto alle singole prove.

Questo aspetto richiede tempo allo specialista neuropsicologo in quanto la relazione dell’esame neuropsicologico non è una semplice trascrizione di punteggi numerici in una griglia bensì una dettagliata descrizione del profilo neuropsicologico del soggetto.

Sono riportati i dati anagrafici, le informazioni raccolte nell’anamnesi neuropsicologica, il quesito diagnostico di invio, le considerazioni diagnostiche e infine le conclusioni. Si allega una tabella con i punteggi ottenuti nelle prove che devono essere dettagliatamente elencate.

La consegna del referto avviene a distanza di alcuni giorni dalla valutazione neuropsicologica, in occasione della quale sarà compito dello specialista neuropsicologo descrivere, al paziente e ai familiari, quanto emerso. Ciò coincide con un momento importante del processo diagnostico, la “restituzione”.

La “restituzione”

Il momento della restituzione, che avviene al termine di una valutazione neuropsicologica, è una fase estremamente delicata, oltre che di profonda responsabilità, nella quale il soggetto e/o la famiglia vengono informati dallo specialista neuropsicologo rispetto a quanto emerso dalla valutazione.  Esso rappresenta per il paziente ed i familiari l’inizio di un processo di analisi e riflessione, che può suscitare reazioni di paura e nuove domande.

La diagnosi neuropsicologica può evidenziare l’integrità delle funzioni cognitive oppure un quadro di compromissione delle abilità cognitive: in questo caso può essere suggerito un training riabilitativo neurocognitivo rivolto al paziente od un intervento psico-educativo (supporto psicologico) rivolto ai familiari del paziente, per gestire alcuni aspetti della patologia (come ad esempio accade per i disturbi neuropsichiatrici nelle demenze).

Qualunque sia la domanda di invio del paziente, successivamente alla restituzione può essere utile un confronto tra specialisti, per un approccio integrato al paziente e alla sua famiglia.