demenze

Le Demenze rappresentano un problema rilevante, in costante aumento nella popolazione; i dati epidemiologici di molti studi scientifici infatti, inducono a riflettere circa la necessità di elaborare protocolli di intervento rivolti ai pazienti affetti da Demenza e ai loro familiari.

Per Demenza si intende una malattia del cervello caratterizzata da una progressiva perdita delle abilità cognitive (deficit di memoria, linguaggio, orientamento spazio-temporale ed altre), da non confondere con il fisiologico processo di invecchiamento cerebrale.

Esistono diverse forme di Demenza (tipo Alzheimer, Fronto-Temporale,  Cortico-basale, Semantica, Vascolare, a Corpi di Lewy ed altre), seppur la più conosciuta è la Malattia di Alzheimer (AD), essa non è quindi da ritenersi l’unica. Con il termine “demenza” si indica in generale, una sindrome caratterizzata da un insieme di sintomi, sia cognitivi che comportamentali, che si possono manifestare contemporaneamente e la cui entità è tale da compromettere le attività di vita quotidiana.

La malattia di Alzheimer in particolare, è caratterizzata da un progressivo e lento decadimento delle abilità cognitive, con difficoltà all’esordio a ricordare eventi recenti oppure a trovare le parole giuste; con disorientamento temporale, seppur minimo, nonchè ansia e depressione con associata negazione di malattia.

Con il progredire della malattia il disturbo della memoria diventa sempre più preminente e si associa ad un peggioramento della capacità ad orientarsi sia nel tempo che nello spazio. Anche il linguaggio subisce un importante impoverimento; vi è la compromissione delle funzioni esecutive ed il paziente può mostrare difficoltà nel compiere la sequenza corretta di azioni quotidiane come vestirsi, lavarsi i denti ed altre. E’ in questa fase intermedia che si associano alterazioni comportamentali come i deliri, le allucinazioni e fenomeni descritti come “wandering” o vagabondaggio.

Infine, la compromissione diffusa delle abilità cognitive può comportare la perdita del linguaggio fino al mutismo, la difficoltà a riconoscere volti e luoghi familiari, sino alla perdita completa dell’autonomia. Nella fase avanzata, possono ulteriormente presentarsi aggressività, incontinenza sfinterica, rigidità, crisi epilettiche e mioclono.

Frequentemente sono i familiari a richiedere una consulenza specialistica in quanto il paziente può non essere consapevole dei propri deficit. Altre volte, soprattutto nel decadimento cognitivo lieve (MCI, Mild Cognitive Impairment) il deficit di memoria è associato ad una percezione soggettiva di tale deficit e pertanto può correlarsi ad un disturbo ansioso e a depressione.

La valutazione neuropsicologica, sia nel caso si tratti di un sospetto decadimento cognitivo o di una Demenza conclamata, rappresenta lo strumento di elezione al fine di porre diagnosi o monitorare nel tempo i sintomi della malattia.

Il lavoro con i familiari

Dall’esperienza maturata nell’ambito delle demenze, nonchè dalle evidenze scientifiche, emerge sempre più la necessità di doversi occupare di chi si trova ad assistere, spesso non per scelta, persone affette da demenza.

Oltre al supporto psicologico, organizzo e conduco personalemente gruppi di formazione per familiari di pazienti affetti da demenza.

Lo scopo è di insegnare ai familiari come gestire i problemi emotivo-comportamentali legati all’insorgere ed al progredire della demenza.

Vengono fornite conoscenze e strategie pratiche per rapportarsi in maniera competente con il malato, prendendosi allo stesso tempo cura di se stessi.

Disturbi emotivo-comportamentali

depressioneI disturbi del comportamento nelle Demenze sono sintomi d’esordio che, come i disturbi cognitivi, rappresentano la diretta conseguenza di modificazioni neuropatologiche e neurochimiche osservabili nelle diverse forme di demenza.

Oltre ai processi che determinano la malattia, è necessario ricordare che i disturbi del comportamento sono molto influenzati e spesso attivati da fattori ambientali, in particolare dalla qualità della relazione del paziente con le persone che lo accudiscono.

A differenza dei disturbi cognitivi e funzionali, comunemente osservabili nelle Demenze con andamento lineare e lentamente progressivo nel tempo, i disturbi neuropsichiatrici non sono sempre presenti ed hanno un andamento curvilineo, con fluttuazioni e la tendenza a ripresentarsi.

Ad oggi, vi è la possibilità di trattare dal punto di vista terapeutico i disturbi neuropsichiatrici, con risultati soddisfacenti sia attraverso strategie psico-educative e comportamentali che farmacologiche.

 

Aggressività ed Agitazione

Di solito presenti nelle fasi avanzate di malattia, l’aggressività e l’agitazione sono i disturbi più difficili da gestire sia per i pazienti che per i loro familiari, rappresentando la causa di ricovero più frequente nel corso della malattia dementigena. Pertanto è necessario che vengano affrontati in modo corretto.

L’aggressività può manifestarsi attraverso un atteggiamento di ostilità e può essere di tipo verbale o fisico. Spesso si manifesta in modo improvviso, come può accadere in un paziente tendenzialmente tranquillo; ad esempio, un atteggiamento aggressivo può manifestarsi nel paziente in risposta alla richiesta del caregiver di lavarsi o di cambiarsi i vestiti, oppure scatenarsi alla vista di persone ritenute “intrusi”.

Talora i comportamenti aggressivi e l’agitazione possono anche presentarsi associati a deliri o allucinazioni, oppure a sensazioni di malesseri fisici o semplici necessità fisiologiche.

Attività psicomotoria

I disturbi dell’attività psicomotoria sono molto frequenti nelle patologie dementigene, soprattutto nella Demenza di Alzheimer in cui, durante la fase avanzata, si manifesta spesso iperattività motoria.

E’ frequente infatti, il cosiddetto “vagabondaggio”, ossia la necessità del paziente di spostarsi e andare da qualche parte. Talvolta questa necessità viene espressamente verbalizzata chiedendo ad esempio di voler andare a casa propria o da persone care che non esistono più.

Si possono manifestare i cosiddetti “affaccendamenti” ossia comportamenti ripetitivi afinalistici come il ripiegare più volte su se stesso un pezzo di stoffa o di carta, aprire e chiudere di continuo cassetti o armadi, toccare o accarezzare ripetutamente oggetti o persone, compiere semplici movimenti stereotipati delle mani.

Irritabilità ed Ansia

L’irritabilità può essere definita come una rapida fluttuazione emotiva, in grado di evolvere talvolta in irascibilità; ad esordio brusco, è scatenata generalmente dall’ambiente.

L’ansia e l’irritabilità sono spesso associate a preoccupazioni, timori e lamentele somatiche da parte del paziente; nella “sindrome di Godot” ad esempio, come manifestazione ansiosa per ciò che dovrà accadere, un paziente si prepara largamente in anticipo rispetto all’orario prefissato per un appuntamento, con chiara ripercussione sui familiari/caregivers.

Nelle fasi iniziali di una Demenza l’ansia può essere reattiva ossia secondaria alla consapevolezza che il paziente ha rispetto alle sue difficoltà di memoria, nonchè al disagio che ciò comporta nello stare con gli altri. In presenza di uno stato ansioso, può non essere sufficiente per il familiare tranquillizzare il paziente, che a causa del deficit di memoria tende a dimenticare quello che gli viene detto.

Inoltre, l’irritabilità e l’ansia a seconda delle richieste del contesto, mutano facilmente in agitazione ed aggressività.

Disinibizione

In questo ambito rientrano tutti quei comportamenti ritenuti socialmente inappropriati, come lo spogliarsi o togliersi la dentiera in pubblico, prendere con le mani il cibo nei piatti degli altri, evacuare nel bidet od urinare dal balcone.

Tali comportamenti sono solitamente  determinati da una scarsa capacità di giudizio, dall’attenzione esclusiva sulla propria persona, dall’impulsività. Si associa frequentemente un comportamento intrusivo, che si esprime attraverso domande dirette di tipo privato agli altri.

Questi aspetti del comportamento patologico, pur presentandosi nella Malattia di Alzheimer, sono più caratteristici delle Demenze Fronto-Temporali.

Alterazioni di personalità ed Apatia

All’esordio di una Demenza seguono cambiamenti del carattere e di personalità: i familiari spesso riferiscono di trovarsi davanti un’altra persona, diversa dal coniuge che hanno sposato o dal genitore che li ha cresciuti. Tale situazione suscita nel familiare emozioni contrastanti come rabbia, paura, talvolta disperazione.

Per apatia si intende la mancanza di motivazione e lo scarso interesse per ogni tipo di attività; se presente come sintomo neuropsichiatrico predominante, può determinare il ritiro sociale, correlandosi al disturbo cognitivo caratteristico delle Demenze.

Spesso il disturbo apatico viene descritto dai familiari come “depressione”, altre volte viene trascurato perchè meno difficoltoso da affrontare: è più problematico per il caregiver gestire comportamenti di agitazione e disinibizione che tollerare la sua mancanza di iniziativa verso tutte le cose.

La consapevolezza di malattia e la capacità di percepire il sé (insight) possono essere alterate, anche precocemente, nelle Demenze e soprattutto nella Demenza Fronto-Temporale.

Disturbi dell’umore

Frequentemente nelle Demenze si manifestano sintomi caratteristici dello spettro depressivo e la depressione, frequente negli stadi precoci, può peggiorare il decorso della malattia dementigena.

I sintomi che maggiormente vengono riferiti sono insonnia, agitazione, inappetenza e perdita di peso; sintomi che possono riscontrarsi anche in assenza di umore depresso. In tal caso si tratterà di una “pseudo depressione” demenziale.

Molto frequente è la “pseudo demenza” depressiva, nella quale il disturbo depressivo simula una demenza. Il quadro cognitivo è caratterizzato da un rallentamento ideativo, da disturbi dell’attenzione e della memoria di lavoro, aspetti cognitivi presenti nella depressione.

Confondere una depressione per demenza comporta una sovrastima delle malattie dementigene e, più grave per il paziente, la prescrizione di una errata terapia farmacologica.

In alcuni casi infatti, l’esame obiettivo non è sufficiente a distinguere tra Depressione e Demenza: la valutazione neuropsicologica e’ in grado di porre diagnosi differenziale tra le due.

Se concomita all’esordio di un quadro demenziale la depressione, è fondamentale trattare farmacologicamente quest’ultima, per migliorare la qualità di vita del paziente e quella dei caregivers.

Altro disturbo dell’umore è la disforia, che si manifesta con un’instabilità dell’umore, più frequente nella Demenza di Alzheimer.

La presenza di labilità emotiva, intesa come “incontinenza emotiva”, si manifesta con l’espressione di una emozione apparentemente suscitata senza alcun motivo. Ritchie e Lovestone (2002) hanno descritto tale disturbo dell’umore come “pianto senza contenuto di pensiero”, frequente nelle forme di encefalopatia vascolare sottocorticale.

Deliri ed Allucinazioni

I deliri sono espressione di credenze e idee fisse che non corrispondono a realtà, comuni nella Demenza di Alzheimer.

Talvolta il paziente ha la convinzione che gli siano stati rubati dei soldi, che il familiare possa essere un impostore (sindrome di Capgras) oppure infedele. Altre volte il paziente può attribuire ai familiari un’altra identità, pensando che siano altre persone; i personaggi della televisione possono diventare reali ed essere “fisicamente” presenti nella stanza.

I disturbi psicotici nelle Demenze sono meno strutturati e più “concreti” rispetto a quelli delle psicosi primarie; inoltre le allucinazioni nelle Demenze sono prevalentemente di tipo visivo e non di tipo uditivo, come per le psicosi primarie.

Alterazioni Neurovegetative

– Disturbi del Sonno –

In un paziente affetto da Demenza l’insonnia è un disturbo molto frequente, talvolta isolato oppure associato a disturbi dell’umore o stati ansiosi.

Seppur l’invecchiamento prevede la fisiologica modificazione, quantitativa e qualitativa del sonno, nei pazienti con Demenza di Alzheimer si instaura un’inversione del ritmo sonno-veglia.

Molto spesso i familiari riportano la difficoltà a gestire i comportamenti notturni del paziente, che alzandosi dal letto comincia a vagare nella stanza al buio, tentando a volte persino di uscire di casa e ponendo quindi seri problemi riguardo alla sua incolumità nonchè frammentando il sonno del caregiver.

I disturbi del sonno possono essere causati da alterazioni dello stato dell’umore, dai farmaci, dall’ambiente che deve rispettare caratteristiche idonee a indurre e mantenere il sonno (assenza di luce e rumore oppure areazione dell’ambiente).

La cura degli ambienti nei quali il paziente si trova a trascorrere la quasi totalità del suo tempo è di fondamentale importanza; è noto il fenomeno denominato “sundowning”, caratterizzato da agitazione psico-motoria e confusione nelle ore serali, dovuto alla riduzione degli stimoli visivi per la diminuzione della luce naturale. L’eccessiva illuminazione artificiale infatti, può indurre una riduzione degli stimoli sensoriali, visivi ed acustici.

– Disturbi del comportamento alimentare –

Nelle Demenze si può associare, nella fase intermedia e avanzata della malattia, una perdita di peso maggiormente causata da una riduzione dell’appetito; talvolta essa è dovuta ai farmaci assunti o ad una disfunzione metabolica.

Al contrario, i familiari possono riferire un’elevata tendenza da parte del paziente a ricercare il cibo, l’iperfagia e iperoralità appunto.

Persino al termine di un pasto principale, il paziente può esprimere la richiesta di voler mangiare, avendo dimenticato di averlo già fatto. E’ utile non assecondare tali richieste, che spesso coincidono con la preferenza per i cibi dolci che mai il paziente ha così ricercato in passato.

Quest’ultima caratteristica è più frequente nelle forme di Demenza Fronto-Temporale.

– Disturbi del comportamento sessuale –

Nelle demenze, frequentemente si riscontra una diminuzione del desiderio sessuale tuttavia, nella fase avanzata della Demenza di Alzheimer può invece osservarsi una “ipersessualità” intesa come aumento dell’interesse sessuale, che va a coinvolgere il partner.

Diverse sono le manifestazioni di “iperaffettività” ossia la tendenza del paziente ad accarezzare, tenere a lungo le mani degli altri o mandare baci: tali comportamenti vanno interpretati come una lieve disinibizione emotiva e non quindi, da ricondurre a disturbi del comportamento sessuale.

La gestione del paziente affetto da Demenza

Ogni comportamento è frutto della relazione esistente tra la struttura cerebrale dell’individuo e l’ambiente che lo circonda. Pertanto le ragioni di un comportamento vanno sempre ricercate nella relazione tra il soggetto ed il suo ambiente. Per meglio gestire ed affrontare un comportamento patologico bisogna comprendere le ragioni per le quali esso si verifica.

Un paziente affetto da demenza mostra un’alterazione delle funzioni cognitive come la memoria ed il linguaggio; i familiari lamentano durante l’anamnesi i cambiamenti comportamentali, riferendo che il soggetto non è più quello di prima. Il suo modo di relazionarsi con i familiari e con il suo ambiente ha subito modificazioni.

E’ importante dunque che il familiare modifichi a sua volta la propria relazione con il congiunto affetto da demenza, per sentirsi in sintonia con lui, attraverso semplici accorgimenti: mettersi nei panni del soggetto, non fare richieste che vadano oltre le sue capacità, sforzarsi di comprendere tutti i messaggi che in qualche modo il soggetto produce, mettere in atto strategie comportamentali appropriate per ogni specifica situazione.

Di fronte al comportamento patologico è utile mantenere la calma, sorridere, utilizzando un tono di voce pacato. Al contrario, una tonalità vocale alta può determinare agitazione e ansia e può essere vissuta dal paziente come una “minaccia”.

Man mano che le abilità di linguaggio s’impoveriscono, diventa ulteriormente importante sostituire il linguaggio verbale con quello non verbale, utilizzando come canali comunicativi, l’espressione del volto, i gesti.

E’ necessario rinforzare ed incentivare i comportamenti appropriati cercando di ignorare quelli inadeguati.

Non bisogna infatti rimproverare il paziente ed arrabbiarsi cercando di dimostrargli che ha torto, bensì, come in caso di delirio (sia di furto o di persecuzione) tranquillizzarlo del fatto che sarà aiutato e che ha fatto bene a raccontarvi l’accaduto.

E’ opportuno utilizzare strategie e tecniche di distrazione soprattutto di fronte a comportamenti ripetitivi o idee fisse.

E’ importante controllare i “comportamenti di utilizzazione”, per i quali si manifesta l’impulso ad utilizzare gli oggetti che sono nel proprio ambiente; questi non devono essere rivolti ad oggetti pericolosi o come spesso accade verso il cibo.

Utile è mantenere pressoché invariato, durante il decorso della malattia, l’ambiente in cui il soggetto vive, come la casa o la sua stanza da letto, per evitare il disorientamento.