Parkinson
La Malattia di Parkinson (MP) rappresenta la principale forma primaria delle Sindromi Parkinsoniane, con maggiore evidenza epidemiologica rispetto ad altre forme di parkinsonismo (atrofia multisistemica, paralisi sopranucleare progressiva, parkinsonismo vascolare, etc.).
E’ una patologia degenerativa del Sistema Nervoso Centrale che si manifesta con una età media di esordio compresa tra i 55 ed i 60 anni ed un decorso progressivo di 15 – 20 anni.
La causa è da attribuire alla degenerazione dei neuroni della parte compatta (pars compacta) della sostanza nera (substantia nigra) nel mesencefalo ventrale, nuclei pigmentati troncoencefalici (locus coeruleus ed altri), nucleo motore dorsale del nervo vago.
Associati all’insorgenza della malattia i principali fattori di rischio sono rappresentati dall’esposizione a neurotossine ambientali (Weisskopf et al., 2010; Elbaz et al., 2009) e la familiarità; un fattore protettivo è invece rappresentato dall’esposizione al fumo di sigaretta, seppur non sia del tutto chiaro il meccanismo di protezione (Galanaud et al., 2005).
Clinicamente la Malattia di Parkinson è caratterizzata dalla difficoltà e marcata lentezza nell’eseguire i movimenti, anche i più semplici (bradicinesia) o dalla totale incapacità ad eseguirli (acinesia) associata almeno ad uno dei seguenti segni detti “maggiori”: rigidità muscolare, tremore a riposo e instabilità posturale (Gibb e Lees, 1989).
In particolare, diverse sono le espressioni dell’acinesia: ipomimia facciale, fissità dello sguardo, perdita dei movimenti spontanei (come accavallare le gambe o gesticolare); il linguaggio è alterato dalla ripetizione automatica di sillabe o frasi (palilalia), la difficoltà a deglutire dei muscoli faringei tende ad aumentare la salivazione (scialorrea). La scrittura è difficoltosa, si esprime con caratteri piccoli (micrografia) e vi è la tendenza a ripetere piccole sillabe e frasi (paligrafia).
La deambulazione è caratteristica: lento avvio della marcia, piccoli passi con ritmo ridotto, trascinamento degli arti con riduzione di ampiezza dei movimenti pendolari delle braccia durante la marcia.
Il tremore parkinsoniano, tipicamente a riposo, è precocemente espresso nei segmenti distali di un arto superiore, attraverso un movimento oscillatorio ritmico delle dita assimilabile all’atto di “contare monete”.
La diagnosi di Malattia di Parkinson quindi, è prevalentemente clinica e gli esami che uno specialista può richiedere (ematochimici, strumentali come la Risonanza Magnetica cerebrale) mirano generalmente ad escludere altre forme di parkinsonismo; la classificazione avviene in base a differenti parametri come l’età di esordio, la rapidità del decorso, il prevalere dell’acinesia o del tremore, la presenza di disturbi cognitivi o del tono dell’umore. Tali fattori sono in grado tutti di influenzare in modo determinante la prognosi della malattia.
Molteplici fattori influenzano la prognosi a lungo termine della Malattia di Parkinson; spesso tali fattori sono indipendenti dall’effetto dei farmaci, perché dipendono da vie neurotrasmettitoriali diverse da quelle dopaminergiche comunemente utilizzate nel trattamento farmacologico.
La presenza di disturbi cognitivi è di non trascurabile importanza: comunemente si può osservare una lentezza nell’ideazione e nella risposta agli stimoli verbali (bradifrenia); in una minima percentuale di tutti i casi e maggiormente nei pazienti ad esordio tardivo della Malattia di Parkinson, può delinearsi un quadro demenziale. Pertanto Parkinson e Demenza non sempre coincidono.
Nel caso del Parkinson-Demenza invece, il profilo cognitivo che si delinea è quello di una demenza sottocorticale, per il prevalere dei disturbi visuospaziali e disesecutivi rispetto a quelli mnesici e di linguaggio.
Le alterazioni generalmente riguardano funzioni caratteristiche dei lobi frontali, date le connessioni tra i gangli della base e la corteccia frontale.
I farmaci inoltre possono determinare alcuni effetti collaterali di tipo psichiatrico (allucinazioni visive, stati confusionali, alterazioni del ritmo sonno-veglia etc.) che rappresentano un fattore di rischio per l’insorgenza di una demenza successiva, associandosi ad un aumento del tasso di mortalità.
La terapia dopaminergica, in grado di determinare notevoli miglioramenti delle prestazioni motorie, non è in grado di indurre miglioramenti comparabili delle prestazioni cognitive.
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